DGI:Opportunistische Infektionen/Invasive Mukormykose/Klinisches Bild
Klinisches Bild
Bei Immunsupprimierten, v.a. in Neutropenie, sind die Symptome oft unspezifisch, z.B. alleiniges Fieber. Seltener geben pulmonale Beschwerden oder thorakale Schmerzen Anlaß zur Schnittbildgebung.
Bei unzureichend therapiertem Diabetes mellitus stehen hingegen sinunasale Symptome im Vordergrund. Die plötzliche einseitige Erblindung weist auf eine Zerstörung des N. opticus hin und ist pathognomonisch.
Bei Frühgeburtlichkeit, Trauma oder Verbrennung können flächige schwarze Nekrosen eine Mukormykose anzeigen.
Die Mukormykose kann sich auf zwei Arten in prinzipiell alle Organe ausbreiten:
- Per continuitatem Organgrenzen überschreitend, z.B. von der Lunge transdiaphramatisch nach abdominell oder aus den NNH nach intraorbital und bis zerebral, oder
- Hämatogene Dissemination.
2.1 Leitsymptome
Die pulmonale Mukormykose als häufigste Form geht nicht mit Leitsymptomen einher. Sie ist auch bei ausgedehntem Befund oligosymptomatisch.
Die Mukormykose des Gesichtsschädels geht häufig mit einer plötzlichen einseitigen Amaurose einher.
Ein Befall der Haut ist durch eine schwarze Nekrose (sog. Eschar) gekennzeichnet.
Die gastrointestinale Form imponiert meist durch Blutung und Passagestörung.
Der Verdacht auf eine Mukormykose erfordert die Notfall-Diagnostik und eine unmittelbare Therapieeinleitung durch ein geschultes multidisziplinäres Team. Eine rapide Krankheitsprogression ist die Regel, selten sind auch indolente Formen beschrieben.
2.2 Klinische Situationen
Lunge
- Neutropenie >10d, Organ- oder allogene Stammzelltransplantation plus persistierendes Fieber, respiratorische Symptome, selten Schmerzen
NNH
- Einseitigkeit, plötzliche Amaurose, Sinusitis, Gesichtsschmerz, Proptosis, Erythem, Ödem
Haut
- schwarze Nekrose (Eschar), Abszessbildung, Ulcera
Gastrointestinum
- GI-Blutung, Passagestörung
CAVE: Der Verdacht auf eine Mukormykose erfordert eine unmittelbare Therapieeinleitung und Notfall-Diagnostik durch ein geschultes multidisziplinäres Team. Eine rapide Krankheitsprogression ist die Regel, selten sind auch langsamere Formen beschrieben.
2.3 Epidemiologie
Die Mukormykose tritt in allen Teilen der Welt auf. Sie ist in den meisten Ländern die zweit- bis dritthäufigste Schimmelpilzinfektion nach der Aspergillose und ggf. der Fusariose. Unter den Organ- und Stammzelltransplantierten mit invasiven Schimmelpilzinfektionen beträgt der Anteil der Mucorales etwa 10%.
Ein weltweiter Anstieg an Fallzahlen wird beobachtet. In den Entwicklungsländern erklärt sich dies durch eine steigende Anzahl an gefährdeten Patient:innen mit nicht-kontrolliertem Diabetes. In Europa und den USA liegt dies in der Zunahme der Organ- und Stammzelltransplantionen und folglich dauerhafter Immunsuppression begründet. Die in der Literatur berichtete Inzidenz in Deutschland lag zuletzt zwischen 0,2 und 0,49 Fällen pro 100.000 Population.
2.4 Prognose
Die Mukormykose hat eine ungünstige Prognose. Die Letalität variiert zwischen 40% und 80%. Die höchste Überlebensrate haben Immunkompetente und Patient:innen ohne Komorbidität. Patient:innen mit hämatologischer Neoplasie, Stammzelltransplantierte und Schwerverbrannte haben die schlechteste Prognose. Im Falle einer Dissemination, besonders mit ZNS Befall, übersteigt die Letalität 80%.