DGI:Opportunistische Infektionen/Invasive Mukormykose/Klinisches Bild
Klinisches Bild
Bei Immunsupprimierten, v.a. in Neutropenie, sind die Symptome oft unspezifisch, z.B. alleiniges Fieber. Seltener geben pulmonale Beschwerden oder thorakale Schmerzen Anlass zur Schnittbildgebung (primär mittels CT).
Bei unzureichend therapiertem Diabetes mellitus stehen hingegen sinunasale Symptome im Vordergrund. Die plötzliche einseitige Erblindung weist auf eine Zerstörung des N. opticus hin und ist pathognomonisch.
Bei Frühgeburtlichkeit, Trauma oder Verbrennung können flächige schwarze Nekrosen eine Mukormykose anzeigen.
Die Mukormykose kann sich auf zwei Arten in prinzipiell alle Organe ausbreiten:
1) Per continuitatem Organgrenzen überschreitend, z.B. von der Lunge transdiaphragmal nach abdominell oder aus den NNH nach intraorbital und bis zerebral,
2) Hämatogene Dissemination.
Die pulmonale Mukormykose als häufigste Form geht nicht mit spezifischen Leitsymptomen einher. Sie ist auch bei ausgedehntem Befund oligosymptomatisch.
Die Mukormykose des Gesichtsschädels geht häufig mit einer plötzlichen einseitigen Amaurose einher.
Ein fokaler Befall der Haut bzw. Schleimhaut ist durch eine schwarze Nekrose (sog. Eschar) gekennzeichnet.
Die gastrointestinale Form imponiert meist durch Blutung und Passagestörung.
Lunge
- Neutropenie >10 d, Z. n. Organ- oder allogener Stammzelltransplantation plus persistierendes Fieber, respiratorische Symptome, selten Schmerzen
NNH
- Einseitigkeit, plötzliche Amaurose, Sinusitis, Gesichtsschmerz, Proptosis, Erythem, Ödem
Haut
- schwarze Nekrose (Eschar), Abszessbildung, Ulcera
Gastrointestinaltrakt
- GI-Blutung, Passagestörung
CAVE: Der Verdacht auf eine Mukormykose erfordert eine unmittelbare Therapieeinleitung und Notfall-Diagnostik durch ein geschultes multidisziplinäres Team. Eine rapide Krankheitsprogression ist die Regel, selten sind auch langsamere Formen beschrieben.
Die Mukormykose tritt in allen Teilen der Welt auf. Sie ist in den meisten Ländern die zweit- bis dritthäufigste Schimmelpilzinfektion nach der Aspergillose und ggf. der Fusariose. Unter den Organ- und Stammzelltransplantierten mit invasiven Schimmelpilzinfektionen beträgt der Anteil der Mucorales etwa 10%.
Ein weltweiter Anstieg an Fallzahlen wird beobachtet. In den Entwicklungsländern erklärt sich dies durch eine steigende Anzahl an gefährdeten Patient:innen mit nicht-kontrolliertem Diabetes. In Europa und den USA liegt dies in der Zunahme der Organ- und Stammzelltransplantionen und folglich dauerhafter Immunsuppression begründet. Die in der Literatur berichtete Inzidenz in Deutschland lag zuletzt zwischen 0,2 und 0,5 Fällen pro 100.000.
Die Mukormykose hat eine ungünstige Prognose. Die Letalität variiert zwischen 40% und 80%. Die höchste Überlebensrate haben Immunkompetente und Patient:innen ohne Komorbidität. Patient:innen mit hämatologischer Neoplasie, Stammzelltransplantierte und Schwerstverbrannte haben die schlechteste Prognose. Im Falle einer Dissemination, besonders mit ZNS Befall, übersteigt die Letalität 80%.